中新网成都11月9日电 (记者 王鹏)四川大学华西医院9日对外披露，该医院近期已启动国内首个治疗法布雷病的重组腺相关病毒(rAAV)基因药物临床研究项目，并完成了首例患者治疗。

　　法布雷病是一种罕见的X连锁遗传性溶酶体蓄积病，男性病情多重于女性患者。研究显示，男性新生儿中发病率为1/110000-1/40000，其病因为α-半乳糖苷酶A基因突变，基因产物结构和功能异常，使得代谢底物鞘氨醇三聚己糖苷和相关鞘糖脂在心、肾、肺、眼、脑和皮肤等多种器官的神经及血管组织细胞中堆积，导致心室肥厚、肾衰、脑卒中、外周神经疼痛等病症发生。心肌病变常是导致患者死亡的主要原因。法布雷病传统治疗方案为酶替代疗法，患者需要每两周输注一次阿加糖酶且终身治疗。

　　参与此次临床研究的患者阎某今年24岁，两年前经基因检测确诊。确诊后，由于酶替代治疗高昂的价格，其一直未接受治疗。直到酶替代治疗进入医保后，阎某才开始接受两周一次的静脉输注治疗，但是频繁入院给其生活带来了极大的不便。

　　该临床研究项目由四川大学华西医院内科主任、罕见病诊疗及研究中心副主任陈玉成教授牵头，联合国内六家三甲医院共同开展。研究用药ZS805 由四川大学华西医院生物治疗全国重点实验室董飚教授和邹凯儿教授牵头研发。

　　董飚教授介绍，ZS805的基因表达盒框架搭载了自主研发的肝脏特异启动子和基因工程改造优化后的α-半乳糖苷酶A基因，保证α-半乳糖苷酶A蛋白在肝脏细胞中特异表达并高效分泌，提高了药物的安全性与有效性。同时，还选择了能够覆盖绝大部分患者的AAV载体血清型，提高了该产品未来广泛的适用范围。

蔡政诚（记者 吕上枝）09月21日,�

蔡政诚（记者 郑耀礼）09月21日,张立新任北京市文物局党组书记、局长据北京市文物局官网消息，9月2日上午，市文物局党组召开扩大会议，传达学习中国共产党北京市第十三届委员会第五次全体会议精神，对贯彻落实市委全会各项要求进行部署，局党组书记、局长张立新主持会议。上述消息显示，张立新已经出任北京市文物局党组书记、局长。另据北京市文物局官网“领导信息”栏目显示，张立新还兼任了北京中轴线申遗保护工作办公室主任。张立新任北京市文物局党组书记、局长 资料图公开资料显示，张立新，汉族，1972年5月生，河南南阳人，1992年5月加入中国共产党，1997年8月参加工作，清华大学建筑学院城市规划与设计专业研究生毕业，清华大学建筑学院建筑学专业在职研究生，工学博士，高级工程师。张立新曾任北京市东城区委常委、副区长，西城区委副书记，西城区人大常委会党组书记、主任等职。徐颖任北京市委编办主任北京市机构编制网“编办领导”栏目近日进行更新，据最新名单显示，徐颖已任北京市委编办主任。徐颖任北京市委编办主任 资料图公开资料显示，徐颖，男，汉族，1974年11月生，市委党校研究生，中共党员。徐颖参加工作后在北京市丰台区工作多年，曾任共青团北京市丰台区委副书记、书记，丰台区委东铁匠营街道工委副书记、办事处主任，丰台区委组织部副部长(正处级)等职。2016年5月，他转任中共北京市委组织部组织处处长，后升任中共北京市委组织部部务委员(副局级)。2020年，任北京市委组织部副部长。至此番履新。何帆任最高法审判管理办公室主任近日，最高人民法院官网“审判管理办公室”栏目更新信息显示，何帆已任最高法审判管理办公室主任一职。何帆任最高法审判管理办公室主任 资料图公开资料显示，何帆，男，汉族，1978年1月出生于湖北省襄阳市，先后毕业于武汉大学法学院、中国人民大学法学院，2006年获刑法学博士学位。何帆曾任最高人民法院司法改革领导小组办公室规划处处长，最高人民法院司法改革领导小组办公室负责人、国际合作局副局长，最高法研究室副主任等职务。今年6月28日，十四届全国人大常委会十次会议通过一批任免名单，其中何帆获任命为最高人民法院审判员。他长期从事司法改革的调研、规划及方案起草工作，是《人民法院第四个五年改革纲要（2014-2018）》《最高人民法院关于规范上下级人民法院审判业务关系的若干意见》和《最高人民法院关于推进司法公开三大平台建设的若干意见》的主要起草人。另外，何帆还业余从事法政题材作品著译，有专著、译著若干。译著有《批评官员的尺度》《九人：美国最高法院风云》《法官能为民主做什么》《法官能为法治做什么》《十二怒汉》等问世。除2007年出版的《刑民交叉案件审理的基本思路》等三本刑法学专著外，他还于2010年出版畅销书《大法官说了算：美国司法观察笔记》，并于2016年进行全面修订。郑敏强任浙江省委统战部副部长、省工商联党组书记浙江省工商联官方网站“商会领导”栏目近日进行更新，据最新名单显示，郑敏强已任浙江省委统战部副部长、省工商联党组书记。郑敏强 资料图公开资料显示，郑敏强，1968年12月生，浙江玉环人，1993年5月加入中国共产党，1990年8月参加工作，省委党校研究生学历。曾任台州市委政策研究室（市政府发展研究中心）副主任；三门县委常委、组织部部长；台州市委组织部副部长、市直机关工委书记；台州市委组织部常务副部长；台州市路桥区委书记；台州市委副秘书长；台州市人民政府党组成员、副市长；金华市委常委、组织部部长；宁波市委常委、组织部部长等职。来源：白鹭洲知政、各官网

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