2024年1月1日起，新版国家医保药品目录在全国范围内统一正式执行。罕见病用药被纳入医保目录的数量创历年新高，15种罕见病用药纳入目录，填补了10 个病种的用药保障空白。重症肌无力

　　“作为一种罕见病创新药，艾加莫德在国内上市之前，得益于国家赋予海南博鳌乐城先行区的先行先试政策，瑞金海南医院就参与开展了特许用药项目，帮助十余位重症肌无力患者解决了‘无创新药可用’的困境。”上海交通大学医学院附属瑞金医院(下称：上海瑞金医院)神经内科副主任、主任医师陈晟接受采访时表示，“如今这款创新药从获批上市到纳入医保仅用了不到半年时间，作为临床医生，充分感受到了国家和相关政府部门希望更快惠及更多重症肌无力患者的诚意和决心以及医保部门助力罕见病用药保障水平逐步提升的诚意与决心。”

　　作为神经免疫性疾病中的罕见疾病，全身型重症肌无力是一种慢性、自身免疫性神经肌肉疾病，由神经—肌肉接头传递功能障碍引起，其特征是肌肉无力的反复发生和易疲劳，病程长、难治疗、易复发。2018年，全身型重症肌无力被纳入国家五部委联合发布的《第一批罕见病目录》。

　　陈晟告诉记者，全身型重症肌无力可不同程度影响患者的眼球运动、吞咽、言语、肢体活动和呼吸功能，导致明显的肌无力，严重损害患者的活动能力和生活质量，严重影响患者的日常生活和工作，给家庭和社会带来沉重负担，不少患者还会因此而患上抑郁等心理疾病。如肌无力加重累及呼吸肌可引起肌无力危象，救治不及时可危及生命。

　　在临床上，重症肌无力患者个体化差异较大，病程进展不同，疾病管理难度大。陈晟强调：“重症肌无力的理想治疗目标是达到疾病症状和治疗副作用均最小化的‘双达标’状态。”他介绍，长期以来，全身型重症肌无力患者的治疗依靠专家经验判断和传统治疗方案为主，包括胆碱酯酶抑制剂、糖皮质激素、免疫抑制剂等。“由于传统治疗手段在症状控制、治疗副作用等方面存在不足，长期以来实现双达标的治疗目标较为困难，这也是当前重症肌无力的治疗难点。”陈晟说，不少患者需要面对传统药物治疗带来的种种问题，包括对血糖血压等代谢的影响、肝肾毒性及远期肿瘤风险等。

　　据了解，作为突破性创新药物艾加莫德，作用机制独特，在起效时间、疗效、安全性等方面特点突出，有望为患者实现疾病缓解和症状控制，并达到疾病症状和治疗副作用均最小化的“双达标”理想治疗状态，从而实现与疾病和平共处。

　　55岁的许先生(化名)是新版医保目录正式执行后首批在上海瑞金医院接受创新药艾加莫德治疗的患者。许先生对记者说，患病已经有大半年时间，全身无力，像走路、上下楼、手提重物都非常费力，后来右眼视物也受到影响，正常生活都变得很困难。去年12月26日第一次接受了艾加莫德治疗，治疗后不到一周右眼睑下垂就已经明显好转。“现在能医保报销了，切切实实为普通患者减轻了经济负担，能够长期用新药治疗，是重症肌无力病友的福音！”他说。

张智钧（记者 李俊廷）09月20日,参考消息网9月12日报道 据俄罗斯卫星社9月11日报道，俄罗斯总统普京表示，俄罗斯在多种原料储备方面处于世界领先地位，应考虑限制铀、钛和镍的出口，但不能损害自身利益。普京与政府成员会面 视频截图自俄罗斯总统官网报道称，普京与政府成员会面时说：“俄罗斯在多种战略型原料的储备方面处于领先地位，我们向世界市场大量供应这些原料，一些商品的供应仅限于我们，也许我们应考虑实施某些限制——比如对铀、钛、镍？”普京进一步表示：“当然，不能做任何对自己不利的事。但某些国家正在建立战略储备，并采取了一些其他措施。总体上，如果这对我们没有负面影响，我们可以考虑一下。我并不是说明天就需要这样做，但我们确实可以考虑对外部市场实施出口限制，不仅对我提到的商品，也可对一些其他的商品。”普京指出，俄罗斯拥有全球约22%的天然气储备，约23%的黄金储量，以及全球近55%的钻石储备。相关新闻“俄罗斯若真报复，美国就找中国买”综合俄新社、路透社等11日报道，当地时间周三，在与各分管部长举行的视频会议上，俄罗斯总统普京表示，作为对西方制裁的反击，莫斯科应考虑限制铀、钛和镍等战略原材料的出口。普京提到，一些合作伙伴限制了出口到俄罗斯的工业产品，反而促进了俄本国工业领域的发展。他要求各分管部门思考俄罗斯是否可以效仿部分国家建立战略储备的做法，对一些俄罗斯独有的大宗商品实施类似限制措施。“俄罗斯在多种战略原材料的储量方面处于领先地位。也许在这方面，我们也应该考虑采取某些限制措施？”他同时补充道，这种出口限制应以不伤害俄罗斯自身为前提。图为视频会议现场 视频截图自塔斯社综合俄罗斯总统官网发布的会议实录，在分管农业的俄副总理德米特里·帕特鲁舍夫对该国粮食安全问题做完介绍后，普京提到了此事。在听到帕特鲁舍夫说俄罗斯农工联合体已经能够保证该国粮食自给自足，俄罗斯现在几乎可以生产所有食品后，普京联想到了该国工业领域的发展。普京说，针对一些国家的不友好行为，俄罗斯对农产品进口实施了限制。虽然这项措施最初导致俄国内农产品价格上涨，但它进而促使了俄罗斯国内农业的发展，并最终获得了帕特鲁舍夫所介绍的成果，工业领域亦是如此。“在这方面，我想说，俄罗斯在一些战略原材料的储量方面处于领先地位：天然气储量几乎占世界储量的22%，黄金储量接近23%，钻石储量大约为55%。”他转而对俄总理米舒斯京说：“请看看我们向世界市场大量供应的某些类型的商品，许多商品只有我们能够提供——也许我们也应该考虑某些限制措施？（诸如）铀、钛、镍。”“我并不是说我们明天就应该这样做，（而且）不仅是我提到的商品，还有其他一些商品。”他补充道。普京进而强调，有国家正在建立战略储备，并采取了一些其他措施，如果这种限制不会伤害俄罗斯自身，那么莫斯科应该予以考虑，“我不打算谈论这样做的原因，我想同事们都非常了解俄罗斯原材料的重要性。”紧随其后进行汇报的，便是俄自然资源和生态部部长亚历山大·科兹洛夫。他在介绍该国地质勘探情况时表示，考虑到原材料储备的战略主权，俄罗斯应减少有关进口。据他所说，在17种稀缺原材料中，俄罗斯拥有其中10种的足够储量，但该国需要开发加工技术，并建立能源和运输基础设施。此外，已经探明储量的七种战略原材料，铀、铬、锰、钛、萤石、钨和铝，需要在5至15年内加大地质勘探力度。顺着普京对战略原材料限制出口的话茬，科兹洛夫还提议，俄罗斯在矿产储量方面的清单很长，有潜力与伙伴国家建立原材料联盟，合作规范世界市场。“比如，俄罗斯与南非一起控制着全球80%的铂和钯产量，而中国则控制着近56%的煤炭和84%的钒。”科兹洛夫说，“他们都是金砖国家成员。我们总共可以联合13个国家的13种矿产。这是一个值得合作的大话题。”普京对此表示，科兹洛夫的报告已经证实了他说过的一些话，敦促部长们“不要急躁且认真冷静”地思考、讨论有关议题。综合路透社报道，分析人士表示，自乌克兰战争爆发以来，西方国家已大幅削减了对俄罗斯石油和天然气的采购，但俄罗斯仍是世界市场的主要金属供应国，因此对有关产品的出口削减或暂停都可能造成较大影响。报道称，普京向政府部长们发表的讲话促使镍价上涨，还推高了铀矿公司股价。伦敦金属交易所（LME）三个月期镍大涨2.6%，至每吨16145美元，LME注册仓库中有五分之一的镍来自俄罗斯。包括全球第三大铀生产商卡梅科（Cameco）在内的美股核能板块集体异动拉涨，上涨5.2%至5.4%。俄罗斯是全球第四大铀生产国，拥有全球约44%的铀浓缩产能。去年美国的商业核反应堆仍有27%的铀来自于俄罗斯。拜登虽然在今年5月签署了禁止进口俄罗斯铀的法案，但也留下了允许到2027年前维持现有进口水平的豁免——因为美国并没有足够的替代产能。去年，美国和中国位居俄罗斯铀进口国榜首，其次是韩国、法国、哈萨克斯坦和德国。花旗银行分析师格沃尔基扬（Arkady Gevorkyan）直言，对于西方来说，俄罗斯铀“确实很难被取代”，尤其在未来2至3年的短期内。他解释道：“因为西方铀浓缩商只是在制定更多铀浓缩产能的计划，这至少需要三年才能完成。我们预计，（如果俄罗斯限制出口），美国的公用事业公司或许通过从中国进口来部分替代。”路透社还指出，俄罗斯海关数据显示，美国也仍然在进口来自俄罗斯的钛。俄罗斯是全球第三大海绵钛生产国。海绵钛主要用于航空航天、海洋和汽车工业等方面。俄罗斯是全球第三大海绵钛生产国（资料图）根据美国地震勘探局(USGC)的数据，俄罗斯的钛储量在全球的份额高达13.5%，位列世界第三。而该国产品级海绵钛产量更是占据了全球22%的份额。在俄乌冲突爆发之前，俄最大海绵钛生产商VSMPO-Avisma是波音和空客的供应商。由于该公司部分由受西方制裁的俄国防企业俄罗斯国家技术集团（Rostec）所有，波音在俄乌冲突开始两周后停止购买，空客则以“通过一级供应商间接获得钛”符合制裁规定为由，继续购买。综合《华尔街日报》早前报道，空客一半的钛需求依赖于俄罗斯。今年2月，加拿大宣布将VSMPO-Avisma列入制裁清单，一度令法国等欧洲国家措手不及，因为空客A350-1000客机的所有起落架都来自于加拿大一家工厂，法国喷气发动机制造商赛峰集团在加拿大的工厂也依赖于VSMPO-AVISMA的钛。当时有知情人士透露，为帮助空客等欧洲航空航天公司度过难关，法国总统马克龙亲自出面，在外交和工业等多个领域施加影响，最终说服加拿大总理特鲁多放宽对俄罗斯钛的制裁，空客、赛峰等都获得了制裁豁免。

张智钧（记者 吴家良）09月20日,毛宁主持例行记者会路透社记者：中国欧盟商会今日称，由于营商方面的挑战开始大于回报，商会成员正更加严格地审查在中国的投资，约三分之二的成员在中国的利润率已经降至或低于全球平均水平。发言人对此有何评论？毛宁：具体问题建议向中方主管部门了解。我可以告诉你的是，中国共产党二十届三中全会提出了300多项重要改革举措，中国将继续坚定不移地促进高水平对外开放，打造市场化、法治化、国际化的营商环境，为包括欧盟国家在内的各国企业提供更多机遇。中国仍然是也将继续是带动世界经济增长的重要引擎和各国企业投资兴业的热土。总台央视记者：我们注意到，刚刚结束的中非合作论坛北京峰会通过的行动计划提到，中非将加强在网络安全领域的合作。发言人能否介绍具体情况？毛宁：网络安全是各国面临的共同挑战，捍卫网络空间国际秩序、维护网络和平与安全是国际社会的共同责任。中国积极致力于同包括非洲在内的世界各国深化网络安全合作。根据北京峰会通过的行动计划，中非双方将加强在数据跨境流动、新技术合规应用、互联网法律法规等方面交流，共同推进全球数字治理规则制定。双方还将鼓励中非国家级计算机应急响应组织建立联系，开展跨境网络安全事件处置、信息共享和经验交流。本周恰逢2024年中国国家网络安全宣传周。在不断加强自身网络空间治理的同时，中国将继续同各方开展合作，共同维护网络空间安全，让互联网更好造福世界各国人民。路透社记者：9月9日，越南外交部通过中国驻越使馆向中方提出请求，要求中国密切配合台风“摩羯”后的防汛抗洪工作。但越方官员称，中国未就红河支流盘龙江泄洪与越方进行协调，并随后开闸向盘龙江泄水，加剧了红河沿岸洪灾。外交部对此有何评论？毛宁：你提到的有关表态不属实。连日来，受台风“摩羯”影响，中越边境地区遭受了严重的洪涝灾害。中越双方就防汛抗洪合作保持着密切良好的沟通。为了支持越南抗洪，中方在元江—红河干流的水电站正在进行拦洪蓄水。我们将继续发挥有关水电站的调丰补枯作用，共同应对好这场自然灾害。图为外媒记者提问《北京日报》记者：当地时间9月10日，美国国会众议院审议通过“香港经济和贸易办事处认证法案”，鼓噪取消香港特区驻美经贸办的特权豁免待遇甚至关闭经贸办。中方对此有何评论？毛宁：我们对美方操弄涉港议题、打压香港发展的恶劣行径表示强烈不满和坚决反对，已向美方提出严正交涉。经贸办事处是香港特区政府在海外设立的经济和贸易机构，其成功顺利运作有利于扩大香港同有关国家及地区的经贸务实合作，是一件互利共赢的事情。你提到的这个法案，将正常的经贸合作政治化、工具化，蓄意抹黑香港驻外机构，性质十分恶劣。香港是美国第二大贸易顺差来源地，美国有1200多家企业在港投资兴业，美方此举最终只会损害美国自身利益。中方敦促美方停止推进上述法案，以免对中美关系稳定和发展造成更大伤害。如美方一意孤行，中方必将采取切实有力措施予以坚决反制。日本广播协会记者：此前中国宣布将与俄罗斯举行海空联合演习。请问这次演习是否已经开始？能否进一步说明这次演习的具体目的和意图？毛宁：关于中俄联合演习的具体信息，中国国防部已经发布了消息，你可以查阅。我可以告诉你的是，中俄举行联演联训旨在深化中俄两军战略协作水平，增强共同应对安全威胁的能力。东方卫视记者：9月9日至10日，第二届“军事领域负责任人工智能峰会”在韩国首尔举行，中方参加了会议。能否介绍有关情况？毛宁：中国高度重视人工智能的发展、安全和治理。去年10月，习近平主席宣布提出《全球人工智能治理倡议》，系统阐述了中国的治理主张。人工智能军事应用事关国际和平与安全，事关人类福祉和未来。中方一贯主张，国际社会应秉持共同、综合、合作、可持续的安全观，通过对话合作就如何规范人工智能的军事应用寻求共识，推动构建开放、公正、有效的安全治理机制。本着这一精神，中方应邀派团参加了在首尔举办的第二届“军事领域负责任人工智能峰会”，深入阐释了中国提出的慎重负责、智能向善、以人为本、敏捷治理、多边主义等治理理念，得到了各方的积极评价。中方将继续秉持开放、建设性态度，同各方携手合作，推动人工智能更好地造福人类。法新社记者：在今天的美国总统大选辩论中，哈里斯和特朗普都谈到了美国对华征收关税问题。特朗普计划提高关税，哈里斯未表示取消关税。中方对此有何评论？毛宁：大选是美国内政，对于大选言论我不作评论，但是我们反对美国大选拿中国说事。图为外交部发言人毛宁

外交部发言人毛宁主持例行记者会法新社记者：中国国防部表示，中国和美国的两位地区军事高层领导今天举行了视频通话。请问发言人能否介绍此次通话的具体内容？毛宁：这个问题建议你向中国国防部了解。新华社记者：在刚刚结束的中非合作论坛北京峰会上，中方宣布了一系列对非合作倡议。一些西方媒体称，中方承诺提供资金支持的同时，对非洲国家面临的债务危机和减债呼声保持沉默。同时我们也注意到，峰会期间，很多非洲国家及国际组织的领导人公开表示，不赞成所谓的“债务陷阱论”。请问发言人对此有何评论？毛宁：王毅外长在北京峰会后共见记者时，总结了中国对非合作的几个特点：一是不干涉非洲内政，真心诚意提供帮助；二是紧贴非洲发展需要，聚焦提升非洲自主发展能力；三是不搞地缘政治博弈，反对在非洲制造阵营对立，反对利用非洲谋取私利。事实上，中非合作论坛成立24年来，为促进非洲发展、改善非洲民生发挥了重要作用，帮助非洲新建升级了近10万公里公路、超过1万公里铁路、近千座桥梁、近百个港口。仅过去3年，中国企业就为非洲创造了超过110万个就业岗位。这些都有助于非洲突破发展瓶颈，从根本上解决债务问题。南非总统拉马福萨等多位非洲国家领导人在峰会期间表示，中国在非洲的投资属于互利合作，不会将非洲推向“债务陷阱”。事实上，中国从来都不是非洲的主要债权方。根据世界银行的数据，非洲主权外债中，多边和私人债权人占八成，双边债务仅占少数。即便如此，中方始终积极通过双多边渠道帮助非洲减缓偿债压力，是G20缓债倡议的最大贡献方。在本届峰会通过的《行动计划》中，中方也提出了具体免债举措。正如王毅外长强调，国际对非合作要坚持公正，做到平等，倡导务实。我们呼吁国际社会特别是发达国家和国际金融机构承担起自身责任，帮助非洲国家缓解债务负担、实现可持续发展。图为外交部发言人毛宁《中国日报》记者：第17届夏季残疾人奥林匹克运动会8日在巴黎闭幕，中国体育代表团连续第六届位居金牌和奖牌双榜第一。观众们为残奥健儿坚韧不拔的意志感动，也为他们顽强拼搏的英姿喝彩。发言人对此有何评论？毛宁：祝贺中国体育代表团在巴黎残奥会上再创佳绩。中国健儿以出色的竞技水平、良好的精神风貌充分诠释了“勇气、决心、激励、平等”的残奥价值观。中国体育代表团取得的优异成绩，是运动员们顽强拼搏的结果，也是中国残疾人事业全面发展、残疾人生活状况不断改善的生动体现。近年来，中国实现了710多万农村贫困残疾人整体脱贫，建立了惠及2000多万残疾人的各类专项保障制度。中国残疾人生活水平不断提高，平等权利得到更好保障，拥有了更多人生出彩机会。巴黎残奥会已经结束，但它带给世界的鼓舞和感动还将延续。中国将继续同国际社会一道，携手推动全球残疾人事业实现更大发展，让更多残疾人在自己的人生赛道上迸发潜能，勇敢追梦。路透社记者：美国联邦众议院周一通过“生物安全法”草案。如果法案最终通过，会限制多家中国企业与美国的生意。请问外交部对此有何看法？毛宁：中方坚决反对美国会众院审议通过有关法案，针对中国企业采取歧视性措施。美方应当放弃意识形态偏见，切实尊重市场原则和经贸规则，停止推进有关法案，停止滥用各种借口无理打压中国企业，为各国企业提供公平公正和非歧视的营商环境。中国将继续坚定维护本国企业的正当合法权益，支持中国企业依法维护自身权益。印度报业托拉斯记者：第十四次金砖国家安全事务高级代表会议正在俄罗斯召开。普京总统最近表示希望中国、印度和巴西充当调解人，中方是否对此持开放态度？此前，意大利总理梅洛尼也表示中印应促成谈判协议以解决乌克兰危机。发言人对此有何评论？毛宁：在乌克兰危机问题上，中方的立场是一贯的，也是非常明确的。我们始终致力于劝和促谈，支持一切有利于和平的努力。我们愿继续同国际社会一道，为推动危机的政治解决积累条件，为实现和平发挥建设性作用。印度报业托拉斯记者：第十四次金砖国家安全事务高级代表会议是否会讨论乌克兰危机问题？王毅外长与会时，是否可能与俄罗斯官员讨论这一问题？毛宁：金砖国家安代会期间，王毅主任将同各方就共同关心的问题交换意见。具体情况我们会及时发布消息，你可以保持关注。图为外媒记者提问