中新建康|罹患罕见“僵人综合征” 印度少年上海成功获救治

来源: 一点资讯
2024-06-26 02:09:09

  中新网上海2月8日电 (记者 陈静)14岁印度少年患上极为罕见的“僵人综合征”——抗甘氨酸抗体阳性的进行性脑脊髓炎。他的脊柱侧弯几乎达到对折程度,严重影响心肺功能。

  记者8日获悉,在上海交通大学医学院附属新华医院镜朗国际医疗部,脊柱中心杨军林教授主刀,为这位印度少年完成了重度脊柱侧弯后路矫正术。孩子成功渡过围手术期各类难关,顺利康复。

  医院方面告诉记者,目前,印度少年的站姿、坐姿均得到明显改善,能够摆脱助行器自行站立行走。其身高也从术前138cm增加至162cm,长高了24cm,今后他将逐步恢复正常的日常生活。

  在两年间,小宝在当地接受激素、血浆置换等综合治疗,可是病情没有得到明显控制,背部弯曲程度逐渐加重,侧弯角度达162度,后凸109度,躯干明显失衡,出现了呼吸功能障碍等症状。小宝及其家人辗转印度各大医院、求助美国、英国、新加坡等国家各大医院,医生们都认为风险巨大,无法手术。如今,脊柱侧弯已经引起小宝的心肺功能障碍。

  “小宝的脊柱侧弯已严重影响到呼吸功能,甚至可能危及生命。”杨军林教授详细了解小宝的病情后,制定了治疗策略:一方面积极治疗基础性疾病,另一方面阻止侧弯的进一步加重,同时改善呼吸功能以及全身营养状态。

  根据方案,第一阶段,医生为孩子进行头颅骨盆环的牵引治疗,以改善呼吸功能,使患儿身体情况具备矫正手术的基本条件。在牵引治疗的同时,医生为孩子改善全身营养水平,降低手术风险。在经历了耗时5个月的牵引治疗后,小宝呼吸功能改善,基本达到手术条件;同时脊柱畸形程度减轻,侧弯从原来的162度变为97度。

  经过周密的手术计划和细致的围手术期准备,杨军林教授主刀并带领团队开展手术。杨军林教授表示,由于此前小宝长期使用激素及牵引治疗,影像学提示小宝骨质疏松情况非常严重。术中,医生置钉犹如打在沙土里;因为骨质疏松,截骨矫形容易大出血,易发生脊髓缺血损伤导致的瘫痪风险。因此,手术团队每一步都安全、规范、精准地推进着,容不得一点偏差。最终在主刀团队与麻醉团队的精密配合下,整台手术耗时7小时,仅输入900毫升血红细胞顺利完成矫形。

  虽然手术过程顺利,但小宝的术后康复又是一个大难题。由于小宝患有“僵人综合征”,术前持续存在肢体震颤,并且躯干皮肤的痛觉异常敏感,被单 接触皮肤对小宝来说都是痛苦,更别说配合佩戴术后保护性支具。支具佩戴是保障手术安全的一部分,如果支具不能佩戴,必然导致脱钉从而内固定手术失败。

  新华医院是上海市儿童罕见病诊治中心,脊柱中心在儿神经外科、儿内分泌遗传代谢科、儿肾脏风湿免疫科、护理团队等多学科的密切配合下,制定了针对性的联合治疗方案,小宝终于一关一关地渡过镇痛安抚、抗骨质疏松和心理疏导等治疗环节。在围手术期后,小宝终于穿戴上了矫形支具,在床边坐了起来。

  (一)受过刑事处罚的;

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张嘉慧

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